Proteus Sendromu

Proteus sendromu 1: 100000 oranında sporadik görülen sistem hastalıktır. Sendrom – aşırı büyüme, deri ve deri altı doku, iskelet sistemini etkisi altına alan nadir hastalıklar silsilesinde. temel klinik belirtileri: ya tüm vücuttaki varlığı, ya da ekstremitelerde (çevrelerde) rastlanan hemangiomatoz, lipomatoz yaralar (özellikle de kuşaktan yukarı nahiyyələrdə), hiperpiqmentasiya önemli klinik belirtileridir. Hastaların çoğunda klnik semptomlar ve deformasyonlar doğuştan olsa bile, sendrom sonradan da orta yaşlı bireylerde kendi tezahürlerini göstermeye başlayıb.hipertrofiya pubertat dönemden sonra çok hastalarda dursa da, ölüm nedeni çoğunlukla spinal stenoz, vertebral anomali, tumoral iltihabı, akciğer sorunları, neoplazmadır.Etiologiyası tam olarak bilinmese de somatik mazoikliyi hipotezi ile açıklık getirildi. Umumi belirtiler: hamsl olmalıdır. Yaraların mozaikliyi sporadik rastlanma Sürekli ilerleyen klinik belirtiler Kategori A Kategoriden B den 2si Kategori C’nin 3’ü Kategori A: 1) serebralforma bağ dokusu nevusu Kategori B: 1) şeritli epidermal nevüs 2) assimmetrik ve ölçüsüz hipertrofiya * çevrelerde uzanmalar (kol, ayak , barmaq.əl) iste kemiklerinde hiperostoz * dış kulak yolu * megaspondilodisplaziya * iç organlarda da ayrıca 3) 20 yasdan sonra rastlanan spesifik tumorlar * yumurtalık kistadenoması * monomorfik Parotis adenoması Kategori C: 1) disregulyar yağ dokusu * lipom * bazı bölgelerde yağ dokusunun olmaması 2) vasküler malformasiyalar * kılcal * venöz * lenf 3) akciğer kistleri 4) tipik yüz * doliqosefaliya * Uzun yüz * Basık burun kökü * Geniş burun delikleri * sakin durumda bile açık kalan ağız.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *