Loeys Dietz Sendromu

Loeys-Dietz sendromu etkileyen bir hastalıktır bağ dokusu gövdenin birçok yerinde. Bağ dokusu gibi kemikler, ligament, kas ve kan damarları gibi yapılara mukavemet ve esneklik sağlar.Dört çeşit vardır Loeys-Dietz sendromu genetik bir neden ile ayırt edilir IV ile ben tip etiketli,. Ne olursa olsun Çeşidi, belirtileri ve semptomları Loeys-Dietz sendromu her zaman çocukluk veya erişkin dönemde belirgin hale gelebilir ve şiddeti değişkendir.

Loeys-Dietz sendromu genişlemesi ile karakterize aorta, Vücudun geri kalanına kanı kalpten dağıtan büyük kan damarı hangi. Aort (kan damar duvarında bir çıkıntı neden zayıflatmak ve uzatabilirsinizbir anevrizma). Aort uzanan aorta duvar tabakalarının ani yırtılmasına (yol açabilir aort diseksiyon).Olan insanlar Loeys-Dietz sendromu da vücutta arterlerde anevrizma ve disseksiyonların ve anormal virajlarla (arteriyel eğrilik) ile arterleri olabilir.

Olan bireyler Loeys-Dietz sendromu genellikle kafatası kemiklerinin erken füzyon gibi iskelet sorunları var ( kraniyosinostoz), Omurganın anormal bir yan-yan eğrilik ( skolyoz), Ya batık göğüs (pektus ekskavatum) veya çıkıntılı göğüs (pektus karinatum), bir içe ve yukarı doğru dönen ayak (çarpık ayak), Düz ayak ( pes planus), Belirli eklemlerin hareketini kısıtlayan kontraktür denilen eklem deformiteleri ile veya uzamış bacaklarda. Omurga kemikleri ayrı disklerin dejenerasyonu ( omur), Genellikle boyun etkileyen, sık rastlanan bir bulgudur. Bazı etkilenen bireyler genellikle dizlerini ve eller, bilekler ve omurga eklemleri etkiler belirgin eklem iltihabı (osteoartrit) var.

Olan insanlar Loeys-Dietz sendromu kolayca çürük ve yara iyileşmesi sonrasında anormal yara izi gelişebilir. Cilt sık sık çatlakları (stria) ve görünür altta yatan damarlar, saydam olarak tarif edilir.Diğer karakteristik özellikleri geniş aralıklı gözler arasında ( hipertelorizmi), Ağzın arka asılı doku yumuşak flep bir bölünmüş ( bifid uvula), Ve ağız çatı bir açıklık ( yarık damak).

Olan bireyler Loeys-Dietz sendromu sıklıkla gıda alerjileri, astım veya egzema veya enflamatuar bağırsak hastalığı gibi iltihabik hastalıklar gibi bağışıklık sistemi ile ilgili sorunları gelişir.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *